Kembar siam adalah kelainan yang jarang terjadi, munculnya hanya 1 dari 50.000 hingga 100.000 kelahiran. Ia berasal dari sel telur tunggal yang dibuahi, dan terjadi akibat tidak komplitnya pembelahan, mulai hari ke-13 setelah pembuahan. Kedua janin kembar siam dapat menyatu pada berbagai sisi anatomi tubuh. Jenis yang sering ditemukan adalah thorakopagus (dempet di dada), xifopagus atau omfalopagus (dempet dari pusar hingga tulang dada),  pygopagus dan ischiopagus (dempet pada tulang panggul) dankraniopagus (dempet di kepala).

Thorakopagus adalah jenis paling umum, dan bersama omfalopagus meliputi 75% kasus. Kedua janin dalam posisi berhadapan dan bersama-sama memiliki satu tulang dada, diafragma perut dan dinding perut bagian atas. Dilaporkan 75% dari jenis ini terdapat jantung yang menyatu. Karena struktur ruang jantung yang abnormal dan kelainan pembuluh darah besar yang berkaitan, pemisahan secara bedah biasanya sulit. Pada setengah kasus, saluran pencernaan juga menyatu. Kadang-kadang, masing-masing memiliki satu kerongkongan dan satu lambung, tetapi selanjutnya mulai dari ujung usus halus terdapat penyatuan.

Xifopagus atau omfalopagus biasanya dianggap sebagai variasi dari thorakopagus. Jenis ini juga saling berhadapan satu dengan lainnya, dan biasanya memiliki penyatuan yang lebih sederhana daripada jenis lain. Ia menyatu pada dinding perut dari bagian bawah tulang dada hingga ke pusar. Rongga perut yang satu berhubungan dengan yang lainnya, tetapi saluran pencernaan bagian atas biasanya terpisah. Liver merupakan jembatan yang menghubungkan kedua janin pada sebagian besar kasus.

Melalui pemeriksaan USG, kembar siam dapat terdeteksi pada trimester pertama. Kecurigaan muncul jika tidak tampak sekat antara kedua janin. Hidramnion (jumlah cairan ketuban berlebihan) muncul pada 75% kembar thorakopagus. Cacat bawaan sering terjadi, bahkan pada organ-organ yang tidak dimiliki secara bersama-sama, meliputi penyakit jantung bawaan, kelainan ginjal dan saluran kemih, saluran pencernaan ganda dan omfalokel (tidak ada lapisan dinding perut).

Beberapa hal yang harus diperhatikan pada pemeriksaan USG:

• Kontur kulit yang tidak terpisah merupakan temuan menetap pada bagian tubuh yang sama, untuk menghindari salah diagnosis.
• Membran pemisah (sekat) antara janin kembar tidak tampak, sehingga tampak bahwa keduanya menyatu.
• Posisi janin yang berbeda tidak mengesampingkan diagnosis, khususnya pada omfalopagus, di mana penyatuan di bagian perut berupa jaringan yang kecil dan lunak memungkinkan perputaran kedua janin. Pada kenyataannya, posisi terbawah janin di mana janin pertama kepala dan janin kedua bokong merupakan yang paling umum pada jenis ini dan dapat menimbulkan kesalahan diagnosis.
• Pada penyatuan yang berat, menimbulkan penyatuan jaringan tubuh kedua janin, dan menyerupai janin tunggal.

Sebagian besar kembar siam lahir prematur dan kira-kira 75% lahir mati atau meninggal dalam 24 jam. Sisanya bertahan cukup lama dan dipertimbangkan untuk koreksi bedah. Angka survival terbaik terlihat pada pemisahan setelah usia 4 bulan, tetapi prognosis jangka panjang lebih buruk, yang disebabkan kelainan organ-organ, terutama jantung.